Myasthenia gravis: wirksame
Therapien

Mittlerweile stehen bei Myasthenia gravis gut wirksame Behandlungs­möglich­keiten zur Verfügung. Ziel der Behandlung einer Myasthenia gravis ist die bestmögliche Krankheitskontrolle unter Wiederherstellung bzw. Erhaltung der Lebensqualität der Patientin / des Patienten.

Dennoch ist das beschriebene Therapieziel in sehr vielen Fällen noch nicht erreicht. Zahlreiche Betroffene erhalten die richtige Diagnose zudem erst mit mehrjähriger Verzögerung.

Wenn dich die Symptome und Auswirkungen deiner Erkrankung im Alltag einschränken oder du Nebenwirkungen bisheriger Therapien spürst, spreche mit deiner Ärztin / deinem Arzt. Mit der richtigen Therapie für deine Bedürfnisse nutzt du die Chance, die Belastung der Erkrankung zu erleichtern oder sogar frei von Symptomen zu sein.

Medikamentöse Therapie

Mit der richtigen Therapie ist für Betroffene oft ein weitgehend normales Leben möglich. Wichtig ist, dass die medikamentöse Behandlung der Myasthenia gravis individuell an das jeweilige Krankheitsbild angepasst wird. Häufig kommen dabei unterschiedliche Wirkstoffe gleichzeitig zum Einsatz. Lass dich von deiner Ärztin / deinem Arzt zur Wirkung und zu den Nebenwirkungen deiner Therapie beraten.

Symptomatische Therapie

Entsprechend der aktuellen Leitlinie zur Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome¹ sind Acetylcholinesterase-Hemmer die Basis der Myasthenie-Therapie. Diese Medikamente hemmen den Abbau des Botenstoffs Acetylcholin an der neuromuskulären Endplatte und verringern so die Symptome der Myasthenia gravis. Damit werden jedoch nur die Symptome der Erkrankung und nicht ihren Ursachen behandelt.

Verlaufsmodifizierende Therapie

Die sogenannte verlaufsmodifizierende Therapie soll den Krankheitsverlauf beeinflussen. Häufig werden dabei Medikamente, die das Immunsystem breit unterdrücken, sogenannte Immunsuppressiva, angewendet. Bei der Therapiewahl wird entsprechend der Leitlinie zwischen einer okulären und einer generalisierten Myasthenia gravis unterschieden. Zusätzlich ist für die Therapieentscheidung relevant, ob die Krankheitsaktivität bzw. ‑schwere als mild / moderat oder (hoch)aktiv beurteilt wird.

Okuläre Myasthenia gravis

Bei okulärer Myasthenia gravis kommen Glukokortikoide und/oder Wirkstoffe wie Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil^a, Cyclosporin A^a bzw. Methotrexat^a zur Anwendung. Zusätzlich kann eine Operation zur Korrektur der Augenbeschwerden durchgeführt werden.

Generalisierte Myasthenia gravis

Bei der generalisierten Form der Myasthenia gravis mit Nachweis von Antikörpern gegen Acetylcholin-Rezeptoren mit milder / moderater Krankheitsaktivität bzw. ‑schwere sind ebenfalls Glukokortikoide und / oder Azathioprin die Therapie der ersten Wahl. Als zweite Wahl werden Glukokortikoide und / oder Mycophenolat-Mofetil^a, Ciclosporin A^a, Methotrexat^a bzw. Tacrolimus^a eingesetzt. 

Liegt eine generalisierte Myasthenia gravis mit hoher Krankheitsaktivität bzw. ‑schwere mit Nachweis von Antikörpern gegen Acetylcholin-Rezeptoren vor, können Glukokortikoide und/oder ein weiterer immunsuppressiver Wirkstoff angezeigt sein. Zusätzlich können unterschiedliche zielgerichtete Therapien, sogenannte Biologika, als Mittel der ersten Wahl eingesetzt werden. Bei nachgewiesenen Acetylcholin-Rezeptor-Antikörpern werden – zum Teil zusätzlich zur Standardtherapie – sogenannte Komplement-Inhibitoren (Eculizumab, Ravulizumab, Zilucoplan), FcRn-Hemmer (Efgartigimod, Rozanolixizumab) oder Anti-CD-20 Antikörper (Rituximab)^a empfohlen. Zweite Wahl sind intravenöse Immunglobuline (IVIG) bzw. die Blutwäscheverfahren Plasmapherese und Immunadsorption. In Ausnahmefällen kann auch eine autologe Stammzelltransplantation angezeigt sein.

Bei Patientinnen / Patienten mit AChR-Ak-positiver gMG im Alter zwischen 18 und 65 Jahren sollte die Thymektomie (transsternal oder minimalinvasiv) möglichst frühzeitig innerhalb von zwei Jahren und spätestens fünf Jahre nach Sicherung der Diagnose durchgeführt werden.

Werden im Blut Antikörper gegen MuSK festgestellt, erfolgt die Behandlung bei milder / moderater Krankheitsaktivität bzw. ‑schwere identisch wie bei Acetylcholin-Rezeptoren-Antikörper-positiven Patientinnen / Patienten. Bei hoher Krankheitsaktivität bzw. ‑schwere stehen unterschiedliche weitere Therapieoptionen zur Verfügung. Bei Bedarf informiert dich dazu deine Ärztin / dein Arzt.

Viele Medikamente sind nicht für die Myasthenia gravis zugelassen

Derzeit sind nur wenige Wirkstoffe für die Behandlung der Myasthenia gravis zugelassen. Die meisten eingesetzten Arzneimittel-Therapien haben keine formale Zulassung für die Therapie der Myasthenia gravis. In diesen Fällen kann vor Beginn der Therapie eine Zustimmung der Krankenversicherung erforderlich sein. Deine Ärztin / dein Arzt kann dich beraten, ob eine solche Therapie für dich sinnvoll ist. 

Therapie bei myasthener Krise

Bei akuten Verschlechterungen, sogenannten myasthenen Krisen, wird eine Behandlung mit intravenösen Immunglobulinen, eine Blutwäsche mittels Plasmapherese oder Immunadsorption bzw. eine Steroid-Pulstherapie empfohlen.

Fazit

Zur Behandlung der Myasthenia gravis stehen mittlerweile gut wirksame Therapieoptionen zur Verfügung. Auch zielgerichtete Therapien bieten eine Chance, das Behandlungsziel einer weitestgehenden Symptomfreiheit zu erreichen. Sprich mit deiner Ärztin / deinem Arzt, welche Behandlung bei deinem Krankheitsverlauf am besten geeignet sein kann. 

a Für die Behandlung der Myasthenia gravis nicht zugelassen
1. Deutsche Gesellschaft für Neurologie e.V. (DGN). S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome. AWMF-Nummer: 030-087.