Generalisierte Myasthenia gravis
Bei der generalisierten Form der Myasthenia gravis mit Nachweis von Antikörpern gegen Acetylcholin-Rezeptoren mit milder/moderater Krankheitsaktivität bzw. ‑schwere sind ebenfalls Glukokortikoide und/oder Azathioprin die Therapie der ersten Wahl. Als zweite Wahl werden Glukokortikoide und/oder Mycophenolat-Mofetila, Ciclosporin Aa, Methotrexata bzw. Tacrolimusa eingesetzt.
Liegt eine generalisierte Myasthenia gravis mit hoher Krankheitsaktivität bzw. ‑schwere mit Nachweis von Antikörpern gegen Acetylcholin-Rezeptoren vor, können Glukokortikoide und/oder ein weiterer immunsuppressiver Wirkstoff angezeigt sein. Zusätzlich können unterschiedliche zielgerichtete Therapien, sogenannte Biologika, als Mittel der ersten Wahl eingesetzt werden. Bei nachgewiesenen Acetylcholin-Rezeptor-Antikörpern werden – zum Teil zusätzlich zur Standardtherapie – sogenannte Komplement-Inhibitoren (Eculizumab, Ravulizumab), FcRn-Hemmer (Efgartigimod) oder Anti-CD-20 Antikörper (Rituximab)a empfohlen. Zweite Wahl sind intravenöse Immunglobuline (IVIG) bzw. die Blutwäscheverfahren Plasmapherese und Immunadsorption. In Ausnahmefällen kann auch eine autologe Stammzelltransplantation angezeigt sein.
Bei Patienten zwischen 18 und 65 Jahre mit Acetylcholin-Rezeptor-Antikörpern und einer Erkrankungsdauer von maximal fünf Jahren kann unabhängig von der Krankheitsaktivität bzw. ‑schwere eine Thymektomie zusätzlich zur medikamentösen Therapie sinnvoll sein.
Werden im Blut Antikörper gegen MuSK festgestellt, erfolgt die Behandlung bei milder/moderater Krankheitsaktivität bzw. ‑schwere identisch wie bei Acetylcholin-Rezeptoren-Antikörper-positiven Patienten. Bei hoher Krankheitsaktivität bzw. ‑schwere stehen unterschiedliche weitere Therapieoptionen zur Verfügung. Bei Bedarf informiert dich dazu Dein Arzt.